Ключевым критерием диагностики легочной гипертензии вне зависимости от ее причины считается повышение среднего давления в легочной артерии (Р™ ЛА) на величину более 15—30 мм рт. ст. Для верификации легочной гипертензии применяются различные методы, позволяющие напрямую или косвенно установить гемодинамические нарушения в системе ЛА [21].
Хотя классификация легочной гипертензии до конца не уточнена, среди ее причин, обозначенных в 2003 г. в Венеции на Третьем международном симпозиуме (табл. 1), особенно часто отмечают заболевания, сопровождающиеся фиброзной трансформацией легочной ткани и гипоксией.
Легочная гипертензия может сама по себе приводить к смерти пациентов, страдающих хроническими болезнями органов дыхания, опережая, таким образом, нарастание дыхательной недостаточности [12, 13]. Выживаемость пациентов с легочной гипертензией, страдающих хронической обструктивной болезнью легких, почти в 2 раза ниже, чем у лиц с нормальным давлением в ЛА (36 против 62%). При этом прирост Рср.ЛА оказывает большее влияние на прогноз, чем степень гипоксемии и гиперкапнии [17]. Стойкое повышение давления в малом круге кровообращения усугубляет риск сердечно-сосудистых осложнений, снижает переносимость физических нагрузок и качество жизни больных, обусловливая их повторные госпитализации [12].
Факторы, провоцирующие развитие легочной гипертензии, мало изучены. У больных первичной легочной гипертензией выявляются мутации гена BMRP2 (bone morphogenetic protein receptor — рецептор костного морфогенетического белка), локализованного на 2q33 [9]; частота его мутаций при семейных случаях первичной легочной гипертензии — более 50%, при спорадических — более 20%. Редко встречающееся сочетание первичной легочной гипертензии с геморрагическими телеангиэктазиями развивается у больных с мутациями генов ALK-1 (группа генов, подобная TGF-b). При хронических обструктивных болезнях легких установлены мутации гена ангиотензинпревращающего фермента, регулирующего, как предполагают, формирование гипоксической вазоконстрикции в условиях высот и при физической нагрузке за счет усиления образования и захвата серотонина [9]. Кроме того, при различных формах легочной гипертензии выявляются генетические дефекты, касающиеся синтеза оксида азота, рецепторов к эндотелину [II]. Расшифровка генетических особенностей легочной гипертензии не только раскрывает законо-
мерности ее прогрессирования, но и позволяет активно влиять на легочное ремоделирование при различных заболеваниях.
В настоящее время общепризнано, что центральным звеном патогенеза легочной гипертензии является эндотелиальная дисфункция, характеризующаяся нарушениями регуляции тонуса сосудов (склонность к вазоспазму при недостаточности вазоконстрикции), активацией эндотелийзависимого звена гемостаза, а также последующей индукцией пролиферации гладкомышечных клеток сосудов легких. Большинство изменений функции эндотелия при первичной легочной гипертензии регистрируют только в области малого круга кровообращения [4, 10]. Дальнейшее изучение ее патогенеза перспективно прежде всего с точки зрения новых подходов к лечению этого заболевания с использованием препаратов, разносторонне влияющих на функциональную активность эндотелия.
Отличительный морфологический признак первичной легочной гипертензии — плексиформные структуры, представленные участками разрыва медии, пролиферации интимы и аневризматическими расширениями [8]. Свойства клеток, составляющих плексиформные структуры, до конца не изучены; считают, что они происходят из моноклонального пула эндотелиоцитов [3, 4]. Кроме того, типична гипертрофия гладкомышечных клеток медии, нередки тромбы в мелких сосудах. В части случаев при первичной легочной гипертензии тромботический характер поражения сосудов преобладает над их плексиформной трансформацией [4].
Клинически легочная гипертензия не имеет строгих критериев. Ее проявления н
... читать далее 
Эндокринология