❝ Anca-ассоциированный васкулит. Синдром Чарджа-Штросса ❞

Введение. Синдром Чарджа-Штросса - системное заболевание, основными проявлениями которого являются бронхиальная астма, преходящая инфильтрация лёгочной ткани, гиперэозинофилия и системный васкулит. Впервые синдром был описан Churg и Strauss в 1951 году при пересмотре некоторых случаев вскрытия умерших пациентов, первичным диагнозом у которых был узелковый полиартериит. Отличительной особенностью этих случаев было сочетание астмы, экстраваскулярных гранулем и системного васкулита.

Таким образом, в настоящее время это заболевание известно как синдром Чарджа-Штросса.

Этиология синдрома Чарджа-Штросса остается не до конца изученной, однако, наличие бронхиальной астмы, эозинофилии и повышение уровня IgE позволяют предположить аллергический процесс.

В своем развитии заболевание проходит 3 стадии, которые не обязательно могут следовать одна за другой. Продромальная, или аллергическая стадия характеризуется бронхиальной астмой с аллергическим ринитом или без него. Вторая стадия представлена эозинофилией (до 30-40%) в клиническом анализе крови и эозинофильной инфильтрацией в тканях, что приводит к развитию клинической картины, подобной синдрому Леффлера, хронической эозинофильной пневмонии, или эозинофильного гастроэнтерита. Третья стадия - системный васкулит, при этом поражаются лёгкие, сердце, также в процесс могут быть вовлечены нервная система, почки, лимфатические узлы, мышцы и кожа.

Клиническая картина. Появление тех или иных симптомов зависит от стадии заболевания и вовлечения определенных органов и систем. Анамнестически можно выявить: 1 стадию: • ринит, полипы слизистой носа, затруднение носового дыхания, головная боль • кашель 2 стадию: •похудание, лихорадка, потливость • ЖКТ - боли в животе, диарея • дыхательная система — кашель, сухие хрипы, приступы удушья с затруднением выдоха.

3 стадия характеризуется усилением общих симптомов (лихорадка, похудание и т.д.), вовлечением множественных систем и органов в патологический процесс, в частности, сердца (набухание ярёмных вен, периферические отёки, могут выслушиваться ритм галопа, шум трения перикарда), легких, нервной системы (распространенные мононевриты, периферическая нейропатия, чаще по типу «носков и перчаток», ОНМК), почек (умеренная протеинурия и гематурия, возможно развитие нарушения функции почек), глаз, опорно-двигательного аппарата и кожи.

При лабораторном обследовании характерны: эозинофилия, повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ), повышение титра pANCA (в 75% случаев), повышение уровня cANCA отмечено лишь в 10% случаев и более характерно для синдрома Вегенера и служит дифференциально-диагностическим критерием для этих двух типов васкулитов. Присутствие антинейтрофильных цитоплазматических антител (ANCA) говорит о возможном развитии аутоиммунного процесса.

Гистологически могут выявляться лейкоцитокластический или некротизирующий васкулит, эозинофильная инфильтрация, сосудистые и внесосудистые гранулемы. В процесс вовлекаются сосуды мелкого и среднего калибра. Морфологически в почках может выявляться картина некротизирующего гломерулонефрита.

В качестве клинического случая синдрома Чарджа-Штросса приводим собственное наблюдение.

Пациент N, 67 лет, находился на обследовании и лечении в нефрологическом отделении СП6 ГМУ им.акад.И.П.Павлова с 23 марта 2004 г.

При поступлении предъявлял жалобы на: • периодический, малопродуктивный кашель с трудно отходящей вязкой мокротой белого цвета; • одышку в покое с преимущественным затруднением выдоха, значительно усиливающуюся при нагрузке; • затруднение носового дыхания; • выраженное онемение наружной поверхности левой голени, стопы и ее «отвисание», менее выраженное онемение правой стопы, кистей рук; • похудание более чем на 20 кг за 1 месяц; • головокружение; • сердцебиение,«перебои» в работе сердца; • тошноту; • слабость, отсутствие аппе ... читать далее




[стр.1] ѕерейти на стр.2 ѕерейти на стр.3 ѕерейти на стр.4