❝ ?????? ????????????-???????????????? ???????????????? ❞

встречается упоминание о наличии нескольких членов семьи с подобными заболеваниями. Приводим описание одного из наблюдений.

Пациент С., 1987 г.р., заболел в возрасте 1 года, когда в анализе мочи была выявлена микрогематурия, следы белка и оксалаты. Углублённого обследования проведено не было, но ребёнок наблюдался педиатром амбулаторно с диагнозом: обменная нефропатия, несмотря на то, что в анамнезе имелись данные о каком-то заболевании почек у бабушки, умершей от ХПН в 56 лет, а также о наличии у матери мезангиально-пролиферативногогломерулонефрита (МЗПГН), выявленного в возрасте 15 лет. Позже у старшего брата, 1982 г.р., также был выявлен МЗПГН, дебютировавший в 14 лет (нефробиопсия в 18 лет). У младшей сестры, 1999 г.р., в настоящее время наблюдается микрогематурия и протеинурия до 0,05-0,1 г/л. Функция почек членов семьи, со слов, пациента, не нарушена.

До 2002 года у наблюдаемого нами пациента отмечался лишь изолированный мочевой синдром, но затем появились эпизоды артериальной гипертензии до 150/100 мм рт.ст. Антигипертензивные препараты пациенту назначены не были. В январе 2004 года в возрасте 16 лет больной был направлен в нефрологическую клинику для планового обследования. В клиническом анализе крови: НЬ 150 г/л, L 6,2х109, СОЭ 2мм/ч, Тг 322х109. Биохимические показатели крови: АЛТ 0,16 ммоль/л, ACT 0,26 ммоль/л, холестерин 3,1 ммоль/л, фибриноген 2,66 г/л, протромбин 108%, мочевая кислота 0,4 ммоль/л, мочевина 4,8 ммоль/л, глюкоза 4,7 ммоль/л, СРБ-отрицательный, Hbs-Ag и HcV-Ag отрицательные, общий белок 71 г/л, альбумины 62,6%, глобулины: а1 - 3%, А2 - 8%, В - 11%, у - 15,4%, соотношение альбумины/ глобулины = 1,6. Общий анализ мочи: относительная плотность 1017, белок 0,2 г/л, лейкоциты 0-1, эритроциты 3-4, гиалиновые цилиндры единичные в поле зрения, оксалаты. Проба Реберга: суточная потеря белка 0,3 г/сут., креатинин крови 90,1 мкмоль/ л, клубочковая фильтрация 106 мл/мин, канальцевая реабсорбция 98%. Проба Зимницкого: относительная плотность 1006-1022, дневной диурез 750 мл, ночной диурез 150 мл. В посевах мочи на стерильность 3-кратно роста нет. По УЗИ размеры почек: правой 11,8 х 4,2 см, левой 11,8 х 5,6 см, паренхима правой почки 1,8-1,1 см (спереди-сзади), паренхима левой почки 2,0-1,2 см, эхогенность в норме, контуры почек неровные, чашечки до 0,5 см, пирамиды округлые до 0,8 см в диаметре.

ЭКГ: Синусовый ритм. ЧСС=76 ударов в 1 мин, синдром ранней реполяризации, значения интервалов в пределах нормы. Наблюдалось эпизодическое повышение уровня АД до 150/100 мм рт.ст. Консультация ЛОР-врача: хронический тонзиллит в стадии компенсации.

Предполагаемый диагноз: Хронический гломерулонефрит вне обострения. Вторичная артериальная гипертензия. ПН-0. Для уточнения морфологической формы заболевания была проведена нефробиопсия.

Гистологически обнаружено: клубочки средних размеров с тонкими развёрнутыми петлями. В отдельных клубочках очаговая пролиферация клеток мезангия и увеличение мезангиального матрикса. Незначительная зернистая дистрофия эпителия канальцев.

В просветах канальцев обнаружены свежие эритроциты. Периваскулярный склероз. При иммунофлюоресцентном исследовании биоптата в клубочках и тубулоинтерстициальной системе почки отложения иммуноглобулинов G и А.

Заключение биопсии: Мезангиально-пролиферативный гломерулонефрит.

В результате обследования пациенту даны рекомендации, включающие приём антигипертензивного препарата (метопролол 25мг 2 раза в сутки), наблюдение нефрологом и обследование в динамике через год в условиях нефрологического отделения стационара.

На протяжении года после госпитализации самочувствие больного не нарушалось, но несмотря на приём метопролола, артериальная гипертензия приобрела стойкий характер (уровень АД не снижался ниже 150/100 мм рт.ст), что было зафиксировано при повторном обследовании через год (январь 2005 год) ... читать далее