Первично-множественные злокачественные опухоли (ПМЗО), или полинеоплазия, — одновременное или поочередное образование злокачественных опухолей. Они развиваются самостоятельно и независимо друг от друга в пределах одного или нескольких органов в разные временные отрезки.
В последние десятилетия отмечен рост заболеваемости ПМЗО. Отчасти это обусловлено улучшением диагностики и лечения злокачественных опухолей, а также увеличением продолжительности жизни больных, в результате чего возрастают потенциальные возможности для возникновения новых метахронных первичных опухо-
лей. Широкое применение консервативного противоопухолевого лечения способствовало развитию вторых опухолей, индуцированных лучевой терапией и(или) химиотерапией, На повышение частоты полинеоплазии повлияло также увеличение заболеваемости гормонально-зависимыми опухолями.
Условно все ПМЗО разделяются по времени их обнаружения на синхронные и метахронные. К синхронным большинство авторов относят злокачественные новообразования у одного больного, выявленные одновременно или в сроки до 6 мес; опухоли, выявленные в сроки более 6 мес, относят к метахронным, Частота развития ПМЗО, по опубликованным разными авторами разультатам аутопсии и клиническим данным, составляет от 0,3 до 15%, в том числе приводятся разные сведения о частоте полинеоплазии с вовлечением разных органов, поэтому целесообразно определять этот показатель по отношению к одному органу или системе.
ПМЗО с вовлечением органа зрения изучены мало. Классическим примером семейного рака является наследственная ретинобластома. У больных наследственной ретинобластомой нередко развиваются другие злокачественные опухоли.
Увеальная меланома является редкой злокачественной опухолью и встречается в нашей стране с частотой: 11 на 1 млн в год (3). Однако среди опухолей органа зрения она является основной причиной инвалидизации и смертности, Анализ второго онкологического заболевания необходим для решения проблемы диагностики и лечения увеальной меланомы.
Нами изучено клиническое течение увеальной меланомы у 41 пациента с ПМЗО (36 женщин и 5 мужчин).
Диагноз увеальной меланомы установлен при гистологическом исследовании энуклеированного глаза. Все вторые злокачественные опухоли были эпителиального происхождения и локализовались в различных органах.
Таким образом, выявленные злокачественные опухоли у одного больного развивались из тканей разных зародышевых листков, что является достоверным признаком ПМЗО, По данным литературы, солитарная меланома хориоидеи чаще возникает в 30—80 лет (до 75%), пик заболеваемости приходится на 5—6-е десятилетие жизни (57%) (4), У обследованных нами больных увеальная меланома была выявлена в возрасте от 41 года до 82 лет, при этом на 7-м десятилетии жизни — у 44%, а суммарно на 5-м и 6-м десятилетии — у 43,5%. Создается впечатление, что увеальная меланома при множественном опухолевом поражении возникает в более старшем возрасте, чем солитарная, Преобладало метахронное поражение: у 35 (85%) больных злокачественные новообразования развивались в сроки от 6 мес до 28 лет (медиана 5 лет). У 61% больных увеальная меланома возникала со 2-го по 9-й год с момента обнаружения рака висцерального органа (медиана составила 7 лет). У 10 больных опухоли разных органов найдены через 4—12 лет после поражения сосудистой оболочки (медиана 4 года); у 6 больных имело место синхронное поражение.
Таким образом, увеальная меланома наиболее часто служила проявлением ПМЗО в сроки до 10 лет с момента диагностики 1-й опухоли. Синхронным поражение было у 6 (15%) больных при метахронном возникновении она была 1-й опухолью у 10 (24%), 2-й — у 25 (61%) пациентов.
По данным литературы, среди ПМЗО 13,5% приходится на долю рака матки, от 0,9 до 8,8% — на рак почки, 10,4% — желудка, от 0,3 до 28,8% — легких, кожа вовлекается в 7— 14% случаев (6).
... читать далее 
Эндокринология