Корциноиды — морфологически неоднородная группа новообразований из клеток нейроэндокринной системы.
Они составляют 0,1—0,5% всех опухолей и от 4 до 8,3% опухолей желудочно-кишечного тракта (1,2,5).
Термин "карциноид" предложен в 1907 г. З.ОЬегпаогтегдля обозначения опухолей более доброкачественных, чем истинная карцинома; считалось, что карциноид протекает менее агрессивно и не метастазирует.
Различают следующие гистологические варианты карциноидов: альвеолярный, трабекулярный, железистый, солидный, веретеноклеточный и смешанного строения (2,3,5).
Клиническая картина корциноида желудочно-кишечного тракта с метастазами в печень и синдромом гиперпродукции регуляторных пептидов включает: • сосудодвигательные реакции — "приливы"; • сердечно-сосудистые симптомы — переполненные шейные вены, умеренный цианоз, тахикардию, фиброэластоз эндокарда правого желудочка, трехстворчатого клапана и клапанов легочной артерии (синдром Hedinger); • кожные симптомы — гиперемию кожи лица с ощущением жара, множественные телеангиэктазии, пеллагроидные изменения на предплечьях; • желудочно-кишечные расстройства — диарею; • абдоминальные симптомы — признаки нарушения пассажа кишечного содержимого, реже — кишечного кровотечения или перфорации, увеличенную бугристую печень, иногда — определяемую пальпаторно опухоль в брюшной полости; • метаболические симптомы — приступы мучительного голода с гипогликемией, нарушение обмена триптофана, увеличение количество серотонина в крови, и 5—оксииндолуксусной кислоты (5-ОИУК) в моче (3).
Особенности клинических проявлений заболевания и его течение, а также прогноз связаны с локализацией опухоли.
Среди всех опухолей пищевода низкодифференцированные карциноиды составляют 1,3—2,4% (2). Различают фунгозную, папиллярную или изъязвленные формы поражения.
При иммуногистохимическом исследовании в опухоли обнаруживают АКТГ, кальцитонин, серотонин.
Карциноиды желудка (0,3% всех опухолей желудка и 2—5% карциноидов желудочно-кишечного тракта (4)) преимущественно локализуются на малой кривизне, в пилорическом отделе или в теле желудка. Патогномоничные признаки заболевания отсутствуют, могут наблюдаться такие осложнения, как желудочное кровотечение, стеноз (9).
Частота карциноидов двенадцатиперстной кишки невелика: 1,3—5,2%. Некоторые опухоли продуцируют гастрин, вызывая развитие синдрома Золлингера—Эллисона. Описаны сочетания карциноидов с дуоденальной язвой. Каки другие поражения тонкой кишки, карциноид двенадцатиперстной кишки при жизни удается распознать лишь в 10—15% случаев.
Карциноиды тонкой кишки составляют 30% всех нейроэндокринных опухолей желудочно-кишечного тракта и наиболее часто локализуются в подвздошной кишке. Как солитарные, так и множественные поражения более характерны для больных среднего и старшего возраста. При прогрессирующем росте опухоли могут возникнуть симптомокомплекс кишечной непроходимости, кишечное Кровотечение (распад опухоли), в редких случаях наиболее ранними проявлениями заболевания служат собственно симптомы опухоли как объемного образования.
Сравнительно редко (4%) карциноиды локализуются в толстой кишке (8). Эти новообразования наблюдаются в основном в пожилом возрасте, чаще у женщин, преимущественно в области восходящей кишки. Это — самые злокачественные из карциноидов желудочно-кишечного тракта; отмечены метастазы в регионарные лимфатические узлы, а также отдаленные метастазы. При карциноидах прямой кишки специфическая клиническая картина отсутствует; частота метастазов в печень достигает 12%. Гормональная активность опухоли не выражена, карциноидного синдрома обычно не наблюдается.
Больные с карциноидом фатерова соска обычно обращаются за помощью в связи с появлением механической желтухи. После оперативного вмешательства опухоль исследуется гистологически и гистохимически.
... читать далее