Т-клеточная злокачественная лимфома кожи (ТЗЛК) клинически характеризуется наличием полиморфных высыпаний (пятен, бляшек и/или опухолей кожи). Гистохимическим методом определяется инфильтрация кожи злокачественными CD4+ или CD8+ Т-лимфоцитами. ТЗЛК относятся к процессам относительно низкой степени злокачественности, при которых опухолевая прогрессия развивается медленно, длительно фиксируясь в коже. Генерализация процесса с вторичным вовлечением лимфоузлов и внутренних органов наступает обычно много лет спустя, иногда через 2—4 десятилетия [1—3].
При появлении поражения внутренних органов заболевание сравнительно быстро прогрессирует и заканчивается летально через несколько месяцев, в течение которых нарастает слабость, появляется лихорадка с повышением температуры тела до высоких цифр, ночная потливость. В периферической крови нарастает лейкоцитоз, нейтрофилез со сдвигом влево, лимфопения, анемия, увеличивается СОЭ.
Приводим наблюдение больного ТЗЛК (грибовидным микозом) с поражением внутренних органов.
Больной /7., 1933 г. рождения, наблюдался нами в течение 11 лет (с 1992 г). Вначале появились зудящие шелушащиеся пятнистые элементы на плечах, которые расценивались как розовый лишай. В течение года они приобрели инфильтративно-бляшечный характер. На основании клинического и гистологического исследования, проведенного через год от начала болезни, установлен диагноз «грибовидный микоз». С тех пор лечился в нашем стационаре, в Гематологическом научном центре РАМН, в Научном центре рентгенорадиологии Минздрава РФ, в радиологическом отделении Городской клинической больницы (ГКБ) №33 им. А.А. Остроумова.
Вначале лечение приносило облегчение: после курса химиотерапии наступала ремиссия, которая продолжалась 5—6 мес, затем ее сроки стали сокращаться и в последние 2 года составляли всего 1,5—2 мес. Высыпания отличались полиморфизмом, многократно менялись, носили то псориазиформный характер, то напоминали красный плоский лишай, но всегда одновременно присутствовали эритематозно-сквамозные, бляшечные элементы, а на 2-м году болезни стали появляться опухоли.
Многочисленные курсы лечения (около 30) проводились нами, гематологами, радиологами, включали кортикостероиды, интерфероны, проспидин, успешной была ПУВА и ре-ПУВА-терапия, проводилась полихимиотерапия (ПХТ) проспидином, циклофосфаном, винкристином.
Пациент получил 6 курсов ПХТ по схеме ЦАМП, а с 2000 г. на опухолевые элементы неоднократно применяли гамма-облучение (монотерапию или вместе с ПХТ). В отдельные периоды облучения СОД (суммарная очаговая доза) достигала 112 Гр.
Общее состояние пациента долго оставалось хорошим, он продолжал работать. Жалобы на слабость, недомогание, увеличение шейных, подчелюстных и подмышечных лимфоузлов, повышение температуры появились на 10-м году болезни (в конце 2002 г.) При изучении гистологических препаратов, взятых в разные периоды болезни с разных по клиническим проявлениям очагов, обнаруживались изменения, которые отражали характер клинического элемента и степень опухолевой прогрессии. Так, в пятнистом элементе на ранних этапах процесса изменения были характерны для неспецифического эпидермотропного воспаления с наличием акантоза, нерезко выраженного экзоцитоза лимфоцитов и умеренной периваскулярной полиморфноклеточной инфильтрации без выраженной атипии в дерме (рис. 1, см. цв. вклейку). По мере развития процесса в дерме нарастала интенсивность пролиферата, усиливался полиморфизм клеточных элементов с появлением атипичных форм (рис. 2, см. цв. вклейку), в шиповатом слое имелись многочисленные микроабсцессы Потрие.
Иммунофенотипирование, проведенное на этом этапе, показало, что основную популяцию пролиферата составляют С043+ Т-хелперы (рис. 3, см. цв. вклейку). В опухолевидных образованиях эпидермис был с признаками
атрофии в виде сглаженных межсосочковых выростов.
... читать далее 
Эндокринология